熱性けいれん




熱性けいれんとは:

 38℃ 以上の高熱に伴って乳幼児期に生ずるけいれん(ひきつけ)で、脳炎や髄膜炎など中枢神経感染症、代謝異常やその他明らかな痙攣の原因となる病気のないものをいう。小児科へ救急車で運ばれることが最も多い病気である。

原因は:

 まだ良く分かっていないが遺伝的傾向がある。
両親とも本症の既往歴あり・・40〜80%発症
片親に本症の既往歴あり・・・20〜30%発症
両親とも既往歴なし・・・・・20%発症

ひきつけを起こしたら:

1. 危険なものではないから、慌てない。ひきつけを起こした時間を記録する。
2. 口の中を見て、舌をかんでいなければ指や割りばしなどを口に詰め込まない。
3. 下顎に手を当て、上へ押し上げて気道の確保に努め、呼吸しやすいように衣服をゆるくする。
4. 体温を測定し、発作の長さと性状(左右差、一部分だけのけいれんかどうか)を観察記録する。
5. 顔を横向きにして、嘔吐しても気管に吸い込まないようにする。
6. 過去に2回以上ひきつけを起こした場合は再発予防に配慮する。
7.
 緊急受診が必要な状態
 a. 
発作が10分以上続くとき。
 
b. 短い間隔で発作が起こり、この間意識障害が続くとき。
 
c. 半身けいれん、あるいは身体の一部や全身性であるが部分優位性のある発作(部分発作)。
 
d. 初回発作、特に1才未満の場合。
 e. 
発熱と発作に加え、他の神経症状をともなうとき(長引く意識障害、マヒなど)

頻度は:

 乳幼児の2〜5%にみられるが、右図のように起こしやすい年令がある。生後10ヵ月から3才が最も多い。

再発率は:

 大半は一生に1回しか起こさない。2回起こすのは約30%、3回起こすのは9%とされている。

 << 熱性けいれん再発に関する要注意因子 >>

1. 1才未満の発症
2. 両親または片親の熱性けいれんの既往

 いずれも熱性けいれんの再発率は50%に達する。

転帰(将来)は:

 大部分は小学校入学までに治る。しかし、7%程度がてんかんに移行すると云われている。
次の
<< てんかん発症に関する要注意因子 >>があるときは慎重な経過観察を要する。

1. 熱性けいれん発症前の明らかな神経学的異常(脳性マヒ、精神遅滞、小頭症)もしくは発達遅滞
2. 部分発作
3. 発作の持続が15〜20分以上
4. 24時間以内の繰り返し
5. 発作後のマヒ
6. 両親、同胞におけるてんかんの家族歴

 7才までにてんかんを発症する確率は、上記の因子が無い場合(熱性けいれん全体の60%が該当)1%。1因子のみ陽性の場合(34%)2%、2〜3因子陽性の場合(6%)10%である。

           *** 熱性けいれんの指導ガイドラインより ***

 てんかんに移行する可能性があるものは複合型熱性けいれん、そうでないものは単純型熱性けいれんと呼ばれ、その後の転帰を予想したり、再発予防のための抗けいれん薬の長期投薬の目安となっていた。
 また、熱性けいれん患児は幼年期後半〜学童期になって認知・行動障害、学習障害を来たす率が高いと云われていた。
しかし最新の研究では、熱性けいれんを繰り返しても10才時の知能発達や行動に遅延は認めないと云われる。(後述)

熱性けいれんのタイプ(古典的分類)

単純型熱性けいれん

複合型熱性けいれん
てんかんの家族歴

なし

あり
分娩外傷その他の脳障害の原因となる疾患

なし

あり
発病年令

生後6ヵ月〜満6才未満

6ヵ月以下、6才以上
発作の持続時間

最高15分以内

15分以上
けいれんの性状

全身性
左右対称性

部分的
左右非対称性
一回の発熱でのけいれん回数

1回のみ

2回以上頻発
発作終了後の意識障害、片麻痺(トッドの麻痺

なし

あり
明らかな神経症状、発達障害

なし

あり

再発予防法:

 抗けいれん薬を積極的に用いて熱性けいれん再発を予防する方法がある。有効性はかなり高いが、100%確実ではなく、副作用などのマイナス面もある。

1)自然放置が望ましい場合

 過去の熱性けいれんが2回以下で、かつ全ての要注意因子が陰性の場合には発熱の原因疾患に対する治療のみを行い、熱性けいれん再発に関しては無処置のまま経過を観察する。

2)発熱時ジアゼパム応急投与が望ましい場合

 下記の3項目のいずれかに該当する場合は、発熱時速やかにジアゼパム投与を行うことが望ましい。
 (a) 15〜20分以上の発作が過去に1回でもあった場合。
 (b) 要注意因子中、2項目またはそれ以上が重複陽性で、過去に発作を2回以上経験している場合。
 (c) 短期間に発作が頻発する場合(例:半日で2回、半年で3回以上、1年で4回以上)。

 (実施法)
 *
37.5℃を超す発熱時にジアゼパム座剤または経口剤を保護者が速やかに投与する。初回投与後8時間経過してもなお発熱が持続する時は、同量を追加投与してもよい。通常、2回投与で終了とする。状況判断で3回目投与を行ってもよいが、3回目は初回投与から24時間経過後とする。
 ジアゼパム座剤に解熱剤を併用するときは、解熱剤を経口剤にするか、座剤を用いる場合にはジアゼパム座剤投与後少なくとも30分以上間隔をあけることが望ましい。ジアゼパム座剤に解熱剤座剤を併用すると、ジアゼパムの初期の吸収が阻害される可能性がある。
 実施期間は通常2年間、もしくは4〜5才までを目標とする。
 副作用として、しばしば一過性に軽度のふらつき、興奮、嗜眠(眠り込む)などがみられるが、呼吸抑制のような重大な副作用はない。

 (効用)
 
発熱時応急投与によって、再発率は約1/3に低下する。使用法や持ち運びが簡単であり、保護者が家庭や外出先で即応時に実施できる利点がある。再発予防に自らが積極的に貢献できる、あるいは緊急時に構ずべき有効手段を常備していることで、保護者は充足感と安心感を得ることができる。反面、不安感に駆られて過剰投与に陥らないように注意しなければならない。

3)抗けいれん剤連日持続内服療法が望ましい場合

 下記の適応3項目のいずれかに該当する場合には、抗けいれん剤連日持続内服療法が推奨される。
 (a) 低熱性(37℃台)発作を2回またはそれ以上起こした場合。
 (b) 15〜20分以上の遷延性発作の既往があり、かつ発作出現前の発熱に気づかず、ジアゼパム投与のタイミングを失する可能性がある場合。
 (c) 15〜20分以上の遷延性発作の既往があり、発熱時ジアゼパム応急投与に拘わらず、同じ遷延性発作を生じた場合。

(実施法)
フェノバルビタール、またはバルプロ酸ナトリウムを連日経口投与する。1〜2年間を目標とする。
副作用として、フェノバルビタールでは嗜眠、注意力散漫、多動など。バルプロ酸ナトリウムでは血小板減少、とくに乳児では肝機能障害、高アンモニア血症、ライ様症候。
フェノバルビタール、またはバルプロ酸ナトリウムを長期間内服することによる副作用の欠点は利点より大きい

(効用)
 
発作再発の予防法としては発熱時ジアゼパム応急投与とほぼ同等に有効である。しかし後年の無熱性発作(てんかん)の出現に対する予防効果は認められない。

(注意)
フェノバルビタール連日経口投与による嗜眠、行動・認知障害、多動など。
バルプロ酸ナトリウムでは血小板減少の可能性。乳児では肝機能障害、高アンモニア血症、ライ症候などの可能性がある。

 


<熱性けいれんの転帰に関する最新研究>

アメリカの医学雑誌 The New England Journal of Medicine 1998年6月号より

 病院の調査では熱性けいれんの子供がその後精神遅滞および行動的問題を起こしやすいと報告した。対照的に集団に基づく調査では、より良好な転帰を報告している。1970年4月のある週に英国で生まれた子供の98%にあたる14,676名を10年にわたって追跡調査を行い、質問書、標準テスト、公式テストを用いて熱性けいれんが10才時の学問的発達、知性や行動に影響を及ぼすかどうかを調べた。熱性けいれんの初発以前に明らかな神経症状や発育障害のあった小児は調査から除外した。

結果:
うち381人(2.6%)が熱性けいれんを起こした。287人が単純型熱性けいれん、94人が複合型熱性けいれんであった。
10才時には子供たちは少なくとも2年間、けいれんは無かった。
熱性けいれんのグループと対照(非熱性けいれん)グループ間に性別、両親の平均年令、社会的地位、教育レベル、家庭内密集度、隣人関係、人種、教育の困難度、特別なスクーリングの必要性などによる差は認めなかった。
両者間でで有意に異なったのは学問的発達、知性、および行動に関する測定値102項目中4項目に過ぎず、これは単なる偶然で予測される値であった。すなわち、母親に対する質問で熱性けいれんを経験した子供は、やや衝動的で興奮しやすく、総合行動スコアではより心配症であり、子供に対する質問で熱性けいれんを経験した子供で体育が下手という答えは2.6%、体育が上手という答えは2.0%で有意差であった。逆に熱性けいれんを経験した子供たちは対照グループよりも読解力に優れる結果が出た。
これら4項目を除いては、単純型熱性けいれんと複合型熱性けいれん間に測定項目に有意差はなかった。
1才未満に熱性けいれんが初発したグループは特別なスクーリングを受けたか、受けることを検討されたことが1才以降に初発したグループよりも5倍多かった。しかし10才時での知的能力に差はなかった。
熱性けいれんを1回だけ経験したグループと、3回かそれ以上経験したグループとの間に読解力や特別なスクーリングの必要性の差はなかった。

検討:
 病院の調査は社会全体の中でより重い患者を選ぶのに対して、集団に基づく前方視的調査は全ての患者を選ぶ。
病院に基づく調査のいくつかは熱性けいれんを経験した小児には比較的高率に知能遅延(知恵おくれ)、図画や算数の学習障害、行動異常、注意力不足障害が認められると報告している。ある研究では初回の熱性けいれんが早期に起こった場合に神経後遺症や知能発達遅延がより高率に認められた。
 われわれの研究では1才以下で熱性けいれんが初発した子供たちは、より高率に特別なスクーリングを受けたか、受けることを検討された。しかし、その数は少数であり、10才時での評価では1才以降に熱性けいれんを初発した子供たちとの差はなかった。
 反復する熱性けいれんで知的発達が損なわれないために、フェノバルビタールやバルプロ酸ナトリウムを継続服用する予防措置がある。しかし、National Collaborative Perinatal Projectの結果では最初のけいれん以前に知能が正常であった子供たちには反復する熱性けいれんとその後のIQ欠落のあいだに関連はなかった。
 われわれの研究でも3回、あるいはそれ以上の熱性けいれんを起こした子供たちでも、知的・行動的転帰は対照(非熱性けいれん)グループと変わりはなかった。
 以前にわれわれは複合型熱性けいれんが10才時に無熱性けいれんに移行する危険度が単純型熱性けいれんより大きいと報告した。しかし今回の研究で複合型熱性けいれんのグループの知的、行動的転帰は対照(非熱性けいれん)グループと変わりがないことが判明した。

 以上、われわれのデータは熱性けいれんを持つ子供の大部分の前途が明るいことで、両親と医師を安心させるものと確信する。